Kəllə əsasının yuvenil anqiofibroması Kəllə əsasının yuvenil anqiofibroması
Popular

Kəllə əsasının yuvenil anqiofibroması

Kəllə əsasının yuvenil anqiofibroması

Kəllə əsasının yuvenil  anqiofibroması - əksər hallarda yeniyetmə oğlanlarda yaranan nadir xoşxassəli şişdir , indiyədək müayinəsi və müalicəsi çətin olaraq qalan LOR-orqanların xəstəliyidir, Kəllə əsasının yuvenil  anqiofibromasının çıxarılması əməliyyatı isə otorinolarinqologiyada ən mürəkkəbidir. Xoşxassəli morfoloji xüsusiyyətinə baxmayaraq, bu yenitörəmə kəllə əsasının sümük quruluşunu dağıdaraq tez böyümə xüsusiyyətinə malikdir, xəstənin həyatına təhlükə yaradan uzunmüddətli və kəskin qanaxmanın mənbəyi  ola bilər.


Etioligiyası naməlumdur

Nəzəriyyələr:

1.Hormonal.

Yetiyetmə dövründə oğlanlarda kəllə əsasında anqiofibromun yaranmasının üstünlüyü bu xəstəliyin yaranmasıda hormonal fonun rolu haqqında  nəzəriyyənin  yaranması üçün xəbərdarlıqdır. Əksər tədqiqatçılar razılaşırlar ki, şiş sümüküstü və qığırdaqüstü birləşdirici toxumasının cinsi hormonların stimullaşmasına təsirini təqdim edir.  Lakin bu məsələ ilə bağlı məlumatlar ziddiyyətlidir – bəzi müəlliflər anqiofibroma zamanı hormonal pozğunluqların olmasını inkar edir, hətta nəticələr var ki,  cinsi vəzlərin androqen funksiyasının sıxılması xəstəliyin yaranma səbəbidir. Bu xəstələrdə gündəlik sidikdə 17-KC enməsini göstərən tədqiqatlar var. Bununla AF xəstələrdə  neyroendokrin tənzimləmə sistemlərinin vəziyyəti haqqında az saylı müəlliflərin ziddiyyətli məlumatları bu xəstəliyin kliniki müddətində harmonların rolu haqqında son nəticə çıxarmağa imkan vermir.

2.Genetik

Son zamanlar bu nəzəriyyəyə daha çox diqqət ayrılır. Bu nəzəriyyənin təsdiqi üçün Y-xromosomun tam və ya qismən olmaması, xeyli sayda şiş hücüyrələrində X-xromosomunun ikiqat artması barədə məlumatlar təqdim edilir. Lakin ümumilikdə bu istiqamətdə aparılan tədqiqatlar kifayət qədər əhəmiyyətli statistik materiallar verməyib.


3.Yaş

Bu nəzəriyyənin tərəfdarları hesab edirlər ki, xəstəliyin əmələ gəlməsi və inkişafının cinsi yetkinlik dövründə yeniyetmənin orqanizmində baş verən dəyişiklik ilə bağlıdır, bunun təsdiqi üçün cinsi yetkinliyin başlaması ilə şişin spontan reqressiyası hadisəsi göstərilir.


4.Xəstəliyin inkişafını zədələnmə, burunun, burunətrafı sinusların və s. xroniki iltihablı xəstəlikləri ilə əlaqələndirən nəzəriyyələr də var, lakin bütün bu nəzəriyyələr heç bir təcrübi sübutlara malik deyil.

Təsnifat:
Kəllə əsasında yuvenil  anqiofibroma əsas  növləri.

1. Sfenoetmoid

2. Bazissfenoid

3. Pteriqomaksilyarnıy


Burunudlaq yeniyetmə anqiofibroma mərhələləri Chandler təsnifatına uyğun olaraq:


1-şiş burunudlaq ilə məhdudlaşır

2-şiş burun boşluğuna və qarmaq şəkilli sinusa yayılır

3-şiş bir və ya bir neşə növbəti sahəyə yayılır: yuxarıçənə sinusu, etmoid sinusu, qanad şəkilli damağa, yuxarı çuxurlar , orbita , yanaq

4-kəllə daxiliyayılma




V.S.Poqosov  1987-ci ildə  Kəllə əsasının yuvenil  anqiofibroması -nın 4 mərhələsini qeyd edərək kliniki –anatomik təsnifatını təqdim etdi :

1.Şiş burun boşluğunu və ya burunudlağı doldurur, sümüyün  məhvi müşahidə olunmur.

2.Şiş qanad-damaq çüxüruna, yuxarıçənə sinusuna, etmoid sümüyün ciblərinə, qarmaq şəkilli sinuslara yayılır, sümük məhvi müşahidə olunur.

3.A.Şiş qarmaqşəkilli sinus və beyin laterial mağara sinusuna yayılır.

3B. Şiş eləcə də  göz yuvası və yuxarı çuxurlara yayılır.

4. Şiş Mağara sinusu, vizual perespektiva və hipofiz çuxurunu mənimsəyir.

Klinika.


Xəstəliyin kliniki əlamətləri  şişin ölçü və yayılmasından asılıdır. Ən çox yayılan əlamətləri çətin burun tənəffüsü, burun qanaxmaları və  burun boşluğunda şişin müəyyən olunan kütləsidir (bütün bu əlamətlər  xəstələrin 100%-də müşahidə olunur).

Fərqlənir:

1-İlkin əlamətlərin dövrü:

-xəstəliyin ilkin əlaməti  burun tənəffüsünün  müntəzəm artan çətinləşməsi, əvvəlcə birtərəfli burun tutulması, sonra  burunla tənəffüs almaq mümkün olmayanadək ikitərəfli tutulma. Lap əvvəl xəstəlik əlamətlərsiz keçə bilər. Burun çəkməsini ətrafdakılar demək olar ki, əvvəlcədən görürlər. Xorultu, boğazda quruluq, bəzən halsızlıq- xəstəliyin te-tez rast gəlinən əlamətləridir.

-Xəstələr bəzən burundan və uyğun sinusitlərdən  selikli  , selikli irinli axıntının olmasından  şikayət edirlər. Bu əlamətlər  böyük əksəriyyətində  rast gəlinir.

- Ön rinoskopiyada  xəstəliyin başlanğıcında burun boşluğunda şiş görünmür, lakin bu zaman prossesin dolayı əlamətlərini– selikli qişanın ödem və rəngsizliyini görmək olar.

- Burun qanaxmaları xəstəliyin əvvəlində təzahür edirlər , kortəbii və ya xırda zədə zamanı (asqırmaq, öskürmək) yarana bilər.

- Qan şəkli ümumən dəyişməzdir.

2-Xəstəliyin tam inkişaf dövrü:

-Yuxarıda sadalanan bütün əlamətlər bu dövrdə daha ifadəlidir.

- Şiş burun boşluğunda görünməyə başalyır. Bu burun boşluğunda və ya burunudlaq endoskopiyası  zamanı burun boşluğunu tutan qırmızı törəmə kimi  görünür.

- Tez-tez qanaxmalar müşahidə olunur.

- Qanda –anemiya , eritrositlərin miqdarının azalması

3- Xəstəliyin sonrakı inkişaf dövrü:

-Xəstəliyin bu dövründə  ödem burunudlaq boşluğunun sərhədlərini aşır, kəllə sümüyünün anatomik quruluşunda  yerdəyişmə edir və tərpədir ki, bu da yanaqların şişməsi ilə sifətin assimetriyasının yaranmasında, diş xəstəlikləri (diş ağrısı, alveolyar proseslər sahəsində şişkinlik ) əlamətlərinin yaranmasında,sinir əlamətləri (okulomotor sinir qrupunun, qaçırma sinir, üz və trigeminal sinir zədələnməsi),oftalmik əlamətlər(göz bəbəyinin kontralateral yerdəyişməsi, ekzoftalmos, diplopiya, qismən oftalmoplegiya), udma aktının və tənəffüsün kəskin pozulması, müxtəlif intensiv və lokalizasiyada baş ağrılarının yaranmasında  təzahür edir.

- Dəri örtüyünün rəngsizliyinə səbəb olan qanaxmalar müntəzəmdir. Qanaxmalar hərdən zərərli ola bilər, çətinliklə qarşısı alınan qanaxmalar ölümcül ola bilər.

- Kəllə sümüyünün sümük törəmələrinin deformasiyası rentgenlə müəyyən olunur – yuxarıçənə sinusunun arxa divarının önə yerdəyişməsi , atrofiya nəticəsində kəllə sümüyünün dağılması.

-Burun boşluğunda rinoskopiya zamanı qırmızı rəngli şiş şəkilli(göyümtül rəngli iri ölçülü) , adətən hamar səthli oval formalı  törəmə müəyyən olunur ki,burun boşluğunu , hoanı tam tutur, burun çəpərinin yerini dəyişərək, yumşaq damağı deformasiya edərək  ağızudalağa düşə bilər.

- Qanın təsvirində -anemiya , eritrositlərin, seqmentnüvəli neytrofillərin miqdarının azalması, limfositlərin böyüməsi , albumin-globulin əmsalının hesabına SOE artması .

Müayinə (xəstəliyin başlanması ilə diaqnozun qoyulması arasında təxminən 6 ay  keçir) :

1.Tibbi tarixçə və şikayətlər (yuxarıdakılar)

2.  Rrinoskopiya, endoskopik müayinənin nəticələri -  burun boşluğunda və burunudlaqda hamar səthli  qırmızı rəngli şiş (böyük ölçülərdə şiş göyümtül çalarlı olur) , burun çəpərinin yerdəyişməsi  və bitişik quruluşların deformasiyası mümkündür – şiş toxunuş zamanı asanlıqla qanayır, elastik sıxlıq və ya qığırdaq sıxlığı müəyyən olunur.

3. Kompyuter tomoqrafiyası, spiral kompyuter tomoqrafiyası, maqnit rezonans  tomoqrafiyasının nəticələri – kəllə sümüyünün deformasiyası və şişin özü burun boşluğunda, burun udlaq və bitişik orqanlarda dəqiq konturlu yumuşaq toxumalı kölgə kimi müəyyən olunur.

4. Biopsiya nəticələri – biopsiya götürmək vacibdir:

- aparılmış müayinələrdən (endoskopik və şüalı) sonra diaqnozun qeyri-dəqiqliyi zamanı

- şüalı terapiyadan ilk dəfə  istifadə edilərkən

- uzun müddətli şüalı terapiyadan istifadədən sonra maqliziyanı istisna etmək üçün

Müayinənin mürəkkəbliyi erkən burun boşluğunda və burun udlaqda  digər hiprtrofik və iltihabi prosseslərin əlamətləri ilə kliniki təzahürlərin oxşarlığındadır.


Differensial müayinə növbəti xəstəliklər arasında aparılmalıdır :

1.Hoanal polip

2. Xoşxassəli limfa hiperplaziyası

3. psevdoepiteliomatoz displaziyalı onkositoz kistanın şiş formalı törəməsi

4. Papilloma

5. Beyin  yırtığı

6. Bədxassəli şişlər

7.  Teratomalar


Müalicə: Müalicənin mürəkkəbliyi Kəllə əsasının yuvenil  anqiofibroması -nın  ətraf anatomik quruluşlarda cücərərək erkən sürətli böyüməsi ilə şərtlənir.


Növbəti müalicə üsullarını fərqləndirirlər :


1.
Rentgen endovaskulyar okklyuziya

İşlənməmiş şişlərdə sərbəst üsul, əməliyyatdan sonra qanaxmanın qarşısının alınması üsulu kimi
- əməliyyat zamanı qan itgisinin azaldılması məqsədi ilə əməliyyata hazırlıq kimi birinci etapda aparılan şüalı terapiya

2. Şüalı terapiya

Şüalı terapiya kəllə əsaslı yuvenil   angiofibromun müalicəsinin effektiv üsuludur. Sübut olunub ki, kəllə əsaslı yuvenil   angiofibrom  orta dozalarda süalanmaya həssasdır. Bir qayda olaraq, şüalanmanın əvvəlində angiofibromun ölçüsünün artmaması, eləcə də, kliniki əlamətlərin azalması müşahidə olunur. Lakin bütün tədqiqatçılar qeyd edirlər ki, xəstələrin 50% -ində kursun bitməsi ilə şişin reqressiyası müşahidə edilir.Bundan başqa şüalı terapiyanın digər ağırlaşmaları da mövcuddur.Buna görə ağırlaşma riski ilə bağlı şüalı terapiya yalnız şişin işləməməsi zamanı  və ya xəstələrin əməliyyatdan imtina etməsi və əməliyyatdan sonra qalıq toxumanın qalması  zamanı təsdiqlənə bilər.


3. Cərrahi

Bu gün angifibromanın ən effektiv müalicə üsulu – adətən  ilkin skleroterapiyadan sonra aparılır- şiş üçün müxtəlif çıxışlar (yumşaq və bərk damağdan, burun dəliyindən, üz sümüyündən) var – bu üsul üçün məhdudiyyətlər var – kəllənindərin dəlikləridə  və baş beyində şişin böyüməsi,və kritik sahələrdə: görmə siniri, optik kəsişmə və türk yəhəri. Şişin ümumi çıxarılmasının mümkünsüzlüyü 12-40%  xəstələrdə xəstəliyin təkrarlanmasını şərtləndirir. Bundan başqa effektiv üsulların əksəriyyətindən istifadə edərək cərrahi müdaxilə sifətin kosmetik qüsuruna səbəb olur ki, bu da bəzilərini qorxudur.

4. Kəllə əsasının yuvenil  anqiofibroması -nın cərrahi və şüalı terapiyasına əlavə olaraq müalicənin digər prinsipləri mövcuddur. Burlardan coxu – hormonal terapiya, kriocərrahiyə və şişin lazerlə laxtalanması və kimya terapiya- hazırda az effektli hesab olunur və yalnız nadir hallarda istifadə edilə bilər.



Ədəbiyyat siyahısı

1.Дайхес Н.А., Яблонский С.В., Давудов Х.Ш., Куян С.М. Юношеская ангиофиброма основания черепа.
М., 2005.

2.Атлас оперативной оториноларингологии ./ Под редакцией проф. В.С. Погосова. – М.: Медицина, 1983, 416 с.

3.Коновальчиков Г.Д. Клиника и лечение больных с юношеской ангиофибромой носовой части глотки // Журн. ушных, носовых и горловых болезней.- 1994. - №5.- С. 39-41.

4.Яблонский С.В. Ангиофибромы основания черепа у детей. Дис.на соиск.ученой ст.канд.мед.наук - М, 1995

5.Руководство по оториноларингологии / Под ред. И.Б. Солдатова. 2-е изд., перераб. и доп.- М.: Медицина.- 1997.- 608 с.6.Мануйлов Е.Н., Теблоев И.К., Шония Л.И. Неврологическая симптоматика при юношеских ангиофибромах основания черепа. - ВОРЛ, 1972, №4. - с. 68-72 Мефодовский А.А.

7.Результаты лечения юношеской ангиофибромы носоглотки. Новости отоларингологии и логопатологии, М., 1999, №1, с. 68-70

8.Федоров В.М. Фиброма основания черепа: Дис, Санкт-Петербург, 1900. Финк
А.И. Носоглоточные фибромы. - Куйбышев, 1937.

9.Adair
С. Brief review of Head&Neck Tumours. http:/www.usuhs.mil Aga A. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma presenting as Foster Kennedy Syndrome. Ethiop Med J. 2001 Jul;39(3):251-60. Akbas

10.Y, Anadolu Y. Extranasopharyngeal angiofibroma of the head and neck in women. Am. J. Otolaryng. Volume 24, Issue 6 , November-December 2003, Pages 413-416 Andrews R, Fisch U, Valavanis

11.A, Aeppli U, Makek MS. The surgical management of extensive nasopharyngeal angiofibromas with the infratemporal fossa approach.
Laryngoscope 1989;99:429-437

 


Komment
Axırıncılar