Юношеская ангиофиброма основания черепа (ЮАОЧ)

Юношеская ангиофиброма основания черепа (ЮАОЧ) редкая доброкачественная опухоль, возникающая в подавляющем большинстве случаев у мальчиков-подростков, до настоящего времени остающимся трудным для диагностики и лечения заболеванием ЛОР-органов, а операции по удалению ЮАОЧ являются одними из самых сложных в оториноларингологии.

Несмотря на доброкачественную морфологическую структуру, это новообразование обладает способностью к экспансивному росту с разрушением костных структур основания черепа, может явиться источником длительных, и обильных кровотечений, создающих реальную угрозу для жизни пациента.


Этиология неизвестна

Теории:

1. Гормональная

Преимущественное возникновение ангиофибром основания черепа у мальчиков в пубертатном периоде послужило предпосылкой для создания теории о роли гормонального фона в появлении этого заболевания. Большинство исследователей соглашаются, что опухоль представляет собой реакцию соединительной ткани надкостницы или надхрящницы на стимуляцию половыми гормонами. Однако данные по этому вопросу противоречивы - некоторые авторы отрицают возможность гормональных нарушений при ангиофиброме, есть даже выводы, что причиной возникновения заболевания является угнетение андрогенной функции половых желез. Есть исследования , показавшие снижение 17-КС в суточной моче у таких больных. Таким образом, противоречивые сведения немногочисленных авторов о состоянии нейроэндокринных регуляторных систем у больных с АФ не позволяют прийти к окончательному выводу о роли гормонов в клиническом течении данного заболевания.

2. Генетическая

В последнее время этой теории уделяется много внимания. В подтверждение этой теории приводятся данные о полоном или частичном отсутствии Y-хромосом, удвоение Х-хромосом в значительном количестве клеток опухоли. Однако в целом исследования в этом направлении пока не дали достаточно значимого статистического материала.

3. Возрастная

Сторонники этой теории предполагают, что возникновение и развитие заболевания связано с какими то с изменениями, происходящими в организме юношей в период полового созревания, в подтверждение чего приводятся случаи спонтанной регрессии опухоли с наступлением половой зрелости .

4. Есть теории, связывающие развитие заболевания с травмой, хроническими воспалительными заболеваниями носа, околоносовых пазух и другие, однако все эти гипотезы не имеют никаких экспериментальных доказательств.

Классификация:

Основные типы юношеской ангиофибромы основания черепа.

-  Сфеноэтмоидальный

-  Базиссфеноидный

-  Птеригомаксиллярный

Стадии юношеской ангиофибромы носоглотки в соответствии с классификацией Chandler:

1 - опухоль ограничена носоглоткой

2 - опухоль распространяется в полость носа и(или) клиновидную пазуху

3 - опухоль распространяется в одну либо несколько следующих областей: верхнечелюстную пазуху, решетчатые пазухи, крыловидную-небную, подвисочную ямки, орбита, щека

4 - внутричерепное распространение

В. С. Погосов в 1987 г. предложил клинико-анатомическую классификацию ЮАОЧ, выделив 4 стадии:

  1. Опухоль заполняет полость носа или носоглотку, костная деструкция отсутствует.

    2. Опухоль распространяется в крыло-небную ямку, верхнечелюстную пазуху, пазухи решетчатой кости, клиновидные пазухи; наблюдается костная деструкция.

    3А. Опухоль распространяется в клиновидные пазухи и головной мозг латеральнее пещеристого синуса

    3Б. Опухоль также распространяется в глазницу и подвисочную ямку

    4. Опухоль обширно узурпирует пещеристый синус, зрительный перекрест и гипофизарную ямку.

    Клиника

    Клинические проявления заболевания зависят от размеров и распространенности опухоли. Самыми типичными признаками считаются затрудненное носовое дыхание, носовые кровотечения и определяемая масса опухоли в полости носа(все эти симптомы наблюдаются почти у 100%больных).

    Различают:

    1 - Период ранних симптомов:

    - Начальным симптомом заболевания является постепенно прогрессирующее затруднение носового дыхания, вначале одностороннее, затем двустороннее вплоть до полного отсутствия возможности дыхания через нос, в самом начале заболевание может некоторое время протекать бессимптомно. Гнусавость окружающие замечают почти с самого начала. Храп, сухость в горле, некоторая слабость - также нередкие симптомы заболевания.

    - Пациенты предъявляют жалобы на слизистые иногда при сопутствующих синуситах(синуситы,как правило,рецидивирующие) слизисто-гнойные выделения из носа. Этисимптомы встречаются у подавляющего большинства.

    -  При передней риноскопии опухоль в самом начале болезни в носовой полости не видна, однако при этом можно увидеть косвенные признаки процесса - набухание и бледную окраску слизистой

    -  Носовые кровотечения появляются уже в начале заболевания, могут возникать спонтанно или даже при малейшей травме (высмаркивание, чихание)

    -  Картина крови обычно без изменений

    2 - Период полного развития болезни:

    - Все вышеперечисленное признаки в этом периоде наиболее выражены

    - Опухоль визуализируется в полости носа. Выглядит она, как образование красного цвета в полости носа или при эндоскопии в носоглотке, часто обтурирующим полость

    - Наблюдаются частые кровотечения.

    - В крови - анемия, уменьшение количества эритроцитов.

    3 - Поздний период развития болезни:

    -  В этот период заболевания опухоль выходит за пределы носоглотки, смещает и раздвигает анатомические структуры основания черепа, что проявляется в возникновении асимметрии лица с выбуханием щеки, появлении симптомов стоматологических заболеваний (зубная боль, припухлость в области альвеолярных отростков),неврологической симптоматики(поражение нервов глазодвигательной группы, отводящего нерва, лицевого и тройничного нервов), глазных симптомов (контрлатеральное смещение глазного яблока, экзофтальм, диплопия, частичная офтальмоплегия), в резком нарушении дыхания и акта глотания, появлении головной боли различной интенсивности и локализации.

    -  Кровотечения очень частые, что приводит к бледности кожных покровов. Кровотечения иногда могут быть профузными, с трудом останавливающиеся, могут быть и фатальными.

    -   Рентгенологически определяется деформация костных образований черепа - переднее смещение задней стенки верхнечелюстной пазухи, деструкция костей черепа в результате атрофии.

    -   При риноскопии в носовой полости определяется опухолевидное образование красного цвета (при больших размерах с синюшным оттенком) обычно овальной формы с ровной поверхностью, часто обтурирующим полностью полость носа, хоану, смещая носовую перегородку, может спускаться и в ротоглотку, деформируя мягкое небо

    -  В картине крови - анемия, уменьшение количества эритроцитов, сегментоядерных нейтрофилов, нарастание лимфоцитоза, увеличение СОЭ за счет изменения альбумино-глобулинового коэффициента.

    Диагностика (в среднем, между временем первого проявления симптомов и постановкой диагноза проходит около 6 месяцев):

    1. Данные анамнеза и жалоб (вышеописанное)

    2. Данные риноскопии, эндоскопического исследования - опухоль красного цвета в полости носа и в носоглотке с гладкой поверхностью (при больших размерах опухоли - цвет с синюшным оттенком), возможно смещение носовой перегородки и другие деформации прилегающих структур - опухоль легко кровоточит при дотрагивании, определяется ее плотно-эластическая или хрящевая плотность

    3. Данные компьютерной томографии, с пиральной компютерной томографии, магнитно резонансной томографии - определяется деформация костных образований черепа и сама опухоль в виде мягкотканой тени с четкими контурами в полости носа, носоглотке и прилегающих областях Юношеская ангиофиброма основания черепа (ЮАОЧ)

    4. Данные биопсии - взять биопсию необходимо при:

    - неясности диагноза после проведенных обследований(эндоскопических и лучевых)

    - при первичном использовании лучевой терапии

    - для исключения малигнизации после лучевой терапии в отдаленном периоде

    Сложности диагностики заключаются в сходстве ранних клинических проявлений с симптомами других частых гипертрофических и воспалительных процессов в полости носа и носоглотке.

    Дифференциальная диагностика должна проводиться между следующими заболеваниями:

    1. Хоанальный полип.

    2. Доброкачественная лимфоидная гиперплазия.

    3. Опухолеподобные образования псевдоэпителиоматозная дисплазия онкоцитоз кисты

    4. Папилломы

    5. Мозговые грыжи.

    6. Злокачественные опухоли.

    7. Тератомы.

    Лечение: Сложности лечения обусловлены склонностью ЮАОЧ к раннему обширному экспансивному росту с прорастанием в окружающие анатомические структуры.

    Различают следующие методы лечения:

    1. Рентгенэндоваскулярная окклюзия

    Самостоятельный метод при неоперабельных опухолях , когда первым этапом проводится лучевая терапия-как подготовка к операции с целью уменьшить интраоперационную кровопотерю - как метод остановки кровотечения после операции

    2. Лучевая терапия

    Лучевая терапия является эффективным методом лечения юношеской ангиофибромы основания черепа. Доказано, что юношеская ангиофиброма основания черепа является довольно чувствительной к облучению в средних дозах. Как правило, уже в начале облучения наблюдается прекращение роста ангиофибромы, а также уменьшение клинической симптоматики. И в то же время все исследователи отмечают, что лишь примерно у 50% пациентов сразу по завершении курса лучевой терапии наблюдается регрессия опухоли. Кроме того существуют и другие осложнения лучевой терапии. Поэтому в связи с риском осложнений лучевая терапия оправдана только при неоперабельности опухоли или отказе больных от операции и при наличии остаточной ткани после операции

    3. Хирургическое

    Самый эффективный на сегодняшний день метод лечения ангиофибромы - проводится обычно после предварительной склерозирующей терапии-доступы к опухоли различные (через мягкое и твердое небо, чрезназально, через кости лица) - есть ограничения для данного метода-прорастание опухоли в глубокие отделы черепа и головного мозга, крылонебную ямку и в критические области: зрительные нервы, зрительный перекрест и турецкое седло. Невозможность тотального удаления опухоли обуславливает у12-40% больных рецидивы заболевания. Кроме того, хирургическое вмешательство при использовании большинства эффективных доступов приводит к образованию косметического дефекта лица, что некоторых пугает.

    4. В дополнение к хирургическому и лучевому методам терапии ЮАОЧ существуют и другие принципы лечения. Большинство из них – гормональная терапия, криохирургия и лазеркоагуляция опухоли и химиотерапия – в настоящее время признаны малоэффективными и могут быть использованы лишь в редких случаях.

    Список литературы.

    1. Дайхес Н.А., Яблонский С.В., Давудов Х.Ш., Куян С.М. Юношеская ангиофиброма основания черепа. М., 2005.

    2. Атлас оперативной оториноларингологии ./ Под редакцией проф. В.С. Погосова. – М.: Медицина, 1983, 416 с.

    3. Коновальчиков Г.Д. Клиника и лечение больных с юношеской ангиофибромой носовой части глотки // Журн. ушных, носовых и горловых болезней.- 1994. - №5.- С. 39-41.

    4. Яблонский С.В. Ангиофибромы основания черепа у детей. Дис.на соиск.ученой ст.канд.мед.наук - М, 1995

    5 .Руководство по оториноларингологии / Под ред. И.Б. Солдатова. 2-е изд., перераб. и доп.- М.: Медицина.- 1997.- 608 с.6.Мануйлов Е.Н., Теблоев И.К., Шония Л.И. Неврологическая симптоматика при юношеских ангиофибромах основания черепа. - ВОРЛ, 1972, №4. - с. 68-72 Мефодовский А.А.

    7. Результаты лечения юношеской ангиофибромы носоглотки. Новости отоларингологии и логопатологии, М., 1999, №1, с. 68-70

    8. Федоров В.М. Фиброма основания черепа: Дис, Санкт-Петербург, 1900. Финк А.И. Носоглоточные фибромы. - Куйбышев, 1937.

    9. Adair С. Brief review of Head&Neck Tumours. http:/www.usuhs.mil Aga A. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma presenting as Foster Kennedy Syndrome. Ethiop Med J. 2001 Jul;39(3):251-60. Akbas

    10. Y, Anadolu Y. Extranasopharyngeal angiofibroma of the head and neck in women. Am. J. Otolaryng. Volume 24, Issue 6 , November-December 2003, Pages 413-416 Andrews R, Fisch U, Valavanis

    11. A, Aeppli U, Makek MS. The surgical management of extensive nasopharyngeal angiofibromas with the infratemporal fossa approach. Laryngoscope 1989;99:429-437