Kəllə əsasının yuvenil anqiofibroması
Kəllə
əsasının yuvenil anqiofibroması -
əksər hallarda yeniyetmə oğlanlarda yaranan nadir xoşxassəli şişdir , indiyədək
müayinəsi və müalicəsi çətin olaraq qalan LOR-orqanların xəstəliyidir, Kəllə
əsasının yuvenil anqiofibromasının çıxarılması
əməliyyatı isə otorinolarinqologiyada ən mürəkkəbidir. Xoşxassəli morfoloji
xüsusiyyətinə baxmayaraq, bu yenitörəmə kəllə əsasının sümük quruluşunu
dağıdaraq tez böyümə xüsusiyyətinə malikdir, xəstənin həyatına təhlükə yaradan
uzunmüddətli və kəskin qanaxmanın mənbəyi
ola bilər.
Etioligiyası naməlumdur
Nəzəriyyələr:
1.Hormonal.
Yetiyetmə
dövründə oğlanlarda kəllə əsasında anqiofibromun yaranmasının üstünlüyü bu
xəstəliyin yaranmasıda hormonal fonun rolu haqqında nəzəriyyənin
yaranması üçün xəbərdarlıqdır. Əksər tədqiqatçılar razılaşırlar ki, şiş sümüküstü
və qığırdaqüstü birləşdirici toxumasının cinsi hormonların stimullaşmasına
təsirini təqdim edir. Lakin bu məsələ
ilə bağlı məlumatlar ziddiyyətlidir – bəzi müəlliflər anqiofibroma zamanı
hormonal pozğunluqların olmasını inkar edir, hətta nəticələr var ki, cinsi vəzlərin androqen funksiyasının sıxılması
xəstəliyin yaranma səbəbidir. Bu xəstələrdə gündəlik sidikdə 17-KC enməsini
göstərən tədqiqatlar var. Bununla AF xəstələrdə
neyroendokrin tənzimləmə sistemlərinin vəziyyəti haqqında az saylı
müəlliflərin ziddiyyətli məlumatları bu xəstəliyin kliniki müddətində
harmonların rolu haqqında son nəticə çıxarmağa imkan vermir.
2.Genetik
Son zamanlar bu nəzəriyyəyə daha çox diqqət ayrılır. Bu nəzəriyyənin təsdiqi
üçün Y-xromosomun tam və ya qismən olmaması, xeyli sayda şiş hücüyrələrində
X-xromosomunun ikiqat artması barədə məlumatlar təqdim edilir. Lakin ümumilikdə
bu istiqamətdə aparılan tədqiqatlar kifayət qədər əhəmiyyətli statistik
materiallar verməyib.
3.Yaş
Bu nəzəriyyənin tərəfdarları hesab edirlər ki, xəstəliyin əmələ gəlməsi və inkişafının cinsi yetkinlik dövründə yeniyetmənin orqanizmində baş verən dəyişiklik ilə bağlıdır, bunun təsdiqi üçün cinsi yetkinliyin başlaması ilə şişin spontan reqressiyası hadisəsi göstərilir.
4.Xəstəliyin
inkişafını zədələnmə, burunun, burunətrafı sinusların və s. xroniki iltihablı
xəstəlikləri ilə əlaqələndirən nəzəriyyələr də var, lakin bütün bu nəzəriyyələr
heç bir təcrübi sübutlara malik deyil.
Təsnifat:
Kəllə əsasında yuvenil anqiofibroma
əsas növləri.
1. Sfenoetmoid
2. Bazissfenoid
3. Pteriqomaksilyarnıy
Burunudlaq yeniyetmə anqiofibroma mərhələləri Chandler təsnifatına uyğun
olaraq:
1-şiş burunudlaq ilə məhdudlaşır
2-şiş
burun boşluğuna və qarmaq şəkilli sinusa yayılır
3-şiş
bir və ya bir neşə növbəti sahəyə yayılır: yuxarıçənə sinusu, etmoid sinusu,
qanad şəkilli damağa, yuxarı çuxurlar , orbita , yanaq
4-kəllə daxiliyayılma
V.S.Poqosov 1987-ci ildə Kəllə əsasının yuvenil anqiofibroması -nın 4 mərhələsini qeyd
edərək kliniki –anatomik təsnifatını təqdim etdi :
1.Şiş
burun boşluğunu və ya burunudlağı doldurur, sümüyün məhvi müşahidə olunmur.
2.Şiş
qanad-damaq çüxüruna, yuxarıçənə sinusuna, etmoid sümüyün ciblərinə, qarmaq
şəkilli sinuslara yayılır, sümük məhvi müşahidə olunur.
3.A.Şiş
qarmaqşəkilli sinus və beyin laterial mağara sinusuna yayılır.
3B.
Şiş eləcə də göz yuvası və yuxarı
çuxurlara yayılır.
4. Şiş
Mağara sinusu, vizual perespektiva və hipofiz çuxurunu mənimsəyir.
Klinika.
Xəstəliyin
kliniki əlamətləri şişin ölçü və
yayılmasından asılıdır. Ən çox yayılan əlamətləri çətin burun tənəffüsü, burun qanaxmaları
və burun boşluğunda şişin müəyyən olunan
kütləsidir (bütün bu əlamətlər xəstələrin 100%-də müşahidə olunur).
Fərqlənir:
1-İlkin
əlamətlərin dövrü:
-xəstəliyin
ilkin əlaməti burun tənəffüsünün müntəzəm artan çətinləşməsi, əvvəlcə birtərəfli
burun tutulması, sonra burunla tənəffüs
almaq mümkün olmayanadək ikitərəfli tutulma. Lap əvvəl xəstəlik əlamətlərsiz
keçə bilər. Burun çəkməsini ətrafdakılar demək olar ki, əvvəlcədən görürlər.
Xorultu, boğazda quruluq, bəzən halsızlıq- xəstəliyin te-tez rast gəlinən
əlamətləridir.
-Xəstələr bəzən burundan və uyğun sinusitlərdən selikli
, selikli irinli axıntının olmasından
şikayət edirlər. Bu əlamətlər
böyük əksəriyyətində rast
gəlinir.
- Ön
rinoskopiyada xəstəliyin başlanğıcında
burun boşluğunda şiş görünmür, lakin bu zaman prossesin dolayı əlamətlərini–
selikli qişanın ödem və rəngsizliyini görmək olar.
-
Burun qanaxmaları xəstəliyin əvvəlində təzahür edirlər , kortəbii və ya xırda
zədə zamanı (asqırmaq, öskürmək) yarana bilər.
- Qan
şəkli ümumən dəyişməzdir.
2-Xəstəliyin
tam inkişaf dövrü:
-Yuxarıda
sadalanan bütün əlamətlər bu dövrdə daha ifadəlidir.
- Şiş
burun boşluğunda görünməyə başalyır. Bu burun boşluğunda və ya burunudlaq endoskopiyası zamanı burun boşluğunu tutan qırmızı törəmə
kimi görünür.
-
Tez-tez qanaxmalar müşahidə olunur.
-
Qanda –anemiya , eritrositlərin miqdarının azalması
3- Xəstəliyin sonrakı inkişaf dövrü:
-Xəstəliyin
bu dövründə ödem burunudlaq boşluğunun sərhədlərini
aşır, kəllə sümüyünün anatomik quruluşunda
yerdəyişmə edir və tərpədir ki, bu da yanaqların şişməsi ilə sifətin
assimetriyasının yaranmasında, diş xəstəlikləri (diş ağrısı, alveolyar
proseslər sahəsində şişkinlik ) əlamətlərinin yaranmasında,sinir əlamətləri
(okulomotor sinir qrupunun, qaçırma sinir, üz və trigeminal sinir zədələnməsi),oftalmik
əlamətlər(göz bəbəyinin kontralateral yerdəyişməsi, ekzoftalmos, diplopiya,
qismən oftalmoplegiya), udma aktının və tənəffüsün kəskin pozulması, müxtəlif
intensiv və lokalizasiyada baş ağrılarının yaranmasında təzahür edir.
- Dəri
örtüyünün rəngsizliyinə səbəb olan qanaxmalar müntəzəmdir. Qanaxmalar hərdən
zərərli ola bilər, çətinliklə qarşısı alınan qanaxmalar ölümcül ola bilər.
-
Kəllə sümüyünün sümük törəmələrinin deformasiyası rentgenlə müəyyən olunur –
yuxarıçənə sinusunun arxa divarının önə yerdəyişməsi , atrofiya nəticəsində
kəllə sümüyünün dağılması.
-Burun
boşluğunda rinoskopiya zamanı qırmızı rəngli şiş şəkilli(göyümtül rəngli iri
ölçülü) , adətən hamar səthli oval formalı
törəmə müəyyən olunur ki,burun boşluğunu , hoanı tam tutur, burun
çəpərinin yerini dəyişərək, yumşaq damağı deformasiya edərək ağızudalağa düşə bilər.
-
Qanın təsvirində -anemiya , eritrositlərin, seqmentnüvəli neytrofillərin miqdarının
azalması, limfositlərin böyüməsi , albumin-globulin əmsalının hesabına SOE
artması .
Müayinə
(xəstəliyin başlanması ilə diaqnozun qoyulması arasında təxminən 6 ay keçir) :
1.Tibbi
tarixçə və şikayətlər (yuxarıdakılar)
2. Rrinoskopiya, endoskopik müayinənin nəticələri
- burun boşluğunda və burunudlaqda hamar
səthli qırmızı rəngli şiş (böyük
ölçülərdə şiş göyümtül çalarlı olur) , burun çəpərinin yerdəyişməsi və bitişik quruluşların deformasiyası mümkündür
– şiş toxunuş zamanı asanlıqla qanayır, elastik sıxlıq və ya qığırdaq sıxlığı
müəyyən olunur.
3. Kompyuter tomoqrafiyası, spiral kompyuter tomoqrafiyası, maqnit
rezonans tomoqrafiyasının nəticələri –
kəllə sümüyünün deformasiyası və şişin özü burun boşluğunda, burun udlaq və
bitişik orqanlarda dəqiq konturlu yumuşaq toxumalı kölgə kimi müəyyən olunur.
4. Biopsiya
nəticələri – biopsiya götürmək vacibdir:
- aparılmış
müayinələrdən (endoskopik və şüalı) sonra diaqnozun qeyri-dəqiqliyi zamanı
-
şüalı terapiyadan ilk dəfə istifadə
edilərkən
- uzun
müddətli şüalı terapiyadan istifadədən sonra maqliziyanı istisna etmək üçün
Müayinənin mürəkkəbliyi erkən burun boşluğunda və burun udlaqda digər hiprtrofik və iltihabi prosseslərin əlamətləri ilə kliniki təzahürlərin oxşarlığındadır.
Differensial
müayinə növbəti xəstəliklər arasında aparılmalıdır :
1.Hoanal
polip
2.
Xoşxassəli limfa hiperplaziyası
3. psevdoepiteliomatoz
displaziyalı onkositoz kistanın şiş formalı törəməsi
4.
Papilloma
5.
Beyin yırtığı
6.
Bədxassəli şişlər
7. Teratomalar
Müalicə: Müalicənin mürəkkəbliyi Kəllə əsasının yuvenil anqiofibroması -nın ətraf anatomik quruluşlarda cücərərək erkən sürətli
böyüməsi ilə şərtlənir.
Növbəti müalicə üsullarını fərqləndirirlər :
1. Rentgen endovaskulyar okklyuziya
İşlənməmiş
şişlərdə sərbəst üsul, əməliyyatdan sonra qanaxmanın qarşısının alınması üsulu
kimi
- əməliyyat zamanı qan itgisinin azaldılması məqsədi ilə əməliyyata hazırlıq kimi
birinci etapda aparılan şüalı terapiya
2. Şüalı
terapiya
Şüalı terapiya kəllə əsaslı yuvenil angiofibromun müalicəsinin effektiv üsuludur. Sübut olunub ki, kəllə əsaslı yuvenil angiofibrom orta dozalarda süalanmaya həssasdır. Bir qayda olaraq, şüalanmanın əvvəlində angiofibromun ölçüsünün artmaması, eləcə də, kliniki əlamətlərin azalması müşahidə olunur. Lakin bütün tədqiqatçılar qeyd edirlər ki, xəstələrin 50% -ində kursun bitməsi ilə şişin reqressiyası müşahidə edilir.Bundan başqa şüalı terapiyanın digər ağırlaşmaları da mövcuddur.Buna görə ağırlaşma riski ilə bağlı şüalı terapiya yalnız şişin işləməməsi zamanı və ya xəstələrin əməliyyatdan imtina etməsi və əməliyyatdan sonra qalıq toxumanın qalması zamanı təsdiqlənə bilər.
3. Cərrahi
Bu gün
angifibromanın ən effektiv müalicə üsulu – adətən ilkin skleroterapiyadan sonra aparılır- şiş
üçün müxtəlif çıxışlar (yumşaq və bərk damağdan, burun dəliyindən, üz
sümüyündən) var – bu üsul üçün məhdudiyyətlər var – kəllənindərin
dəlikləridə və baş beyində şişin
böyüməsi,və kritik sahələrdə: görmə siniri, optik kəsişmə və türk yəhəri. Şişin
ümumi çıxarılmasının mümkünsüzlüyü 12-40%
xəstələrdə xəstəliyin təkrarlanmasını şərtləndirir. Bundan başqa
effektiv üsulların əksəriyyətindən istifadə edərək cərrahi müdaxilə sifətin
kosmetik qüsuruna səbəb olur ki, bu da bəzilərini qorxudur.
4. Kəllə əsasının yuvenil anqiofibroması -nın cərrahi və şüalı terapiyasına əlavə olaraq müalicənin digər prinsipləri mövcuddur. Burlardan coxu – hormonal terapiya, kriocərrahiyə və şişin lazerlə laxtalanması və kimya terapiya- hazırda az effektli hesab olunur və yalnız nadir hallarda istifadə edilə bilər.
Ədəbiyyat siyahısı
1.Дайхес Н.А., Яблонский С.В., Давудов Х.Ш., Куян С.М. Юношеская ангиофиброма
основания черепа. М., 2005.
2.Атлас оперативной оториноларингологии ./ Под редакцией проф. В.С. Погосова. –
М.: Медицина, 1983, 416 с.
3.Коновальчиков Г.Д. Клиника и лечение больных с юношеской ангиофибромой
носовой части глотки // Журн. ушных, носовых и горловых болезней.- 1994. - №5.-
С. 39-41.
4.Яблонский С.В. Ангиофибромы основания черепа у детей. Дис.на соиск.ученой
ст.канд.мед.наук - М, 1995
5.Руководство по оториноларингологии / Под ред. И.Б. Солдатова. 2-е изд., перераб.
и доп.- М.: Медицина.- 1997.- 608 с.6.Мануйлов Е.Н., Теблоев И.К., Шония Л.И.
Неврологическая симптоматика при юношеских ангиофибромах основания черепа. -
ВОРЛ, 1972, №4. - с. 68-72 Мефодовский А.А.
7.Результаты лечения юношеской ангиофибромы носоглотки. Новости отоларингологии
и логопатологии, М., 1999, №1, с. 68-70
8.Федоров В.М. Фиброма основания черепа: Дис, Санкт-Петербург, 1900. Финк А.И. Носоглоточные фибромы. - Куйбышев, 1937.
9.Adair С. Brief review of Head&Neck Tumours. http:/www.usuhs.mil Aga A.
Juvenile nasopharyngeal angiofibroma presenting as Foster Kennedy Syndrome.
Ethiop Med J. 2001 Jul;39(3):251-60. Akbas
10.Y, Anadolu Y. Extranasopharyngeal angiofibroma of the head and neck in
women. Am. J. Otolaryng. Volume 24, Issue 6 , November-December 2003, Pages
413-416 Andrews R, Fisch U, Valavanis
11.A, Aeppli U, Makek MS. The surgical management of extensive nasopharyngeal
angiofibromas with the infratemporal fossa approach. Laryngoscope
1989;99:429-437
Komment